Тератома (от греч. teratos - урод) - опухоль из эмбриональных недифференцированных половых клеток, возникающая при нарушении их миграции в период морфогенеза (формирования) половых желез зародыша. Нарушение морфогенеза тканевого зачатка на любом этапе развития зародыша, потеря им связи с окружающими растущими тканями приводят к тому, что этот зачаток лишается гуморальных (связанных с соками организма - кровь, лимфа) и рефлекторных влияний, которые в норме регулируют координированный рост и пропорциональное развитие тканей. Вследствие такого выключения регулирующих влияний смещенный зачаток тканей приобретает известную автономность. Последнее служит, вероятно, предпосылкой для возникновения истинного опухолевого роста. У взрослых тератоидные дизонтогенетические (возникающие вследствие врожденного смещения эмбриональных зачатков тканей) опухоли встречаются редко, у детей это основной вид опухолей.
Тератоидные опухоли встречаются в основном у детей первых лет жизни и реже в подростковом возрасте и составляют около 6% среди опухолей детского возраста. У новорожденных и грудных детей с опухолевыми заболеваниями тератомы обнаруживаются в 22 25% случаев.
Локализация тератоидных опухолей у детей разнообразна: крестцово копчиковая область - 38%, яичники - 31%, забрюшинное пространство - 12%, яички - 6%, средостение - 4%, прочие - 9%.
Происхождение тератом до конца не изучено. Одни из них являются пороками развития тканей зародыша, другие - результатом неправильного развития одного из зародышей близнецов, спаянных между собой. У новорожденных тератомы построены из незрелых тканей и трудноотличимы от злокачественных опухолей. У детей в возрасте от 4 месяцев до 5 лет тератомы являются злокачественными в 50 60% случаев.
Виды тератоидных опухолей
Тератоидные опухоли разделяются на две группы: дермоидные кисты и тератобластомы яичника.
Дермоидная киста - истинная доброкачественная опухоль. Встречается в 10 20% всех опухолей яичников в любом возрасте, развивается медленно, может не давать клинических проявлений. В связи с наличием длинной ножки обладает большой подвижностью. Осложнения: перекручивание ножки опухоли, нагноение. Диагноз ставят на основании данных гинекологического исследования. Лечение оперативное: удаление опухоли.
Тератоблаапома яичника - злокачественная, редко встречающаяся опухоль. Наблюдается чаще в молодом возрасте, быстро растет и метастазирует. Рано появляются боли внизу живота, слабость, недомогание, часто асцит. При бимануальном исследовании опухоль малоподвижна за счет сращений с соседними органами. Окончательный диагноз ставят после гистологического исследования. Лечение оперативное, экстирпация матки с придатками. В послеоперационном периоде проводят рентгенотерапию.
Клиническая картина и симптомы тератоидных опухолей у детей
Тератома может быть обнаружена у ребенка в грудном возрасте в виде образования значительных размеров в брюшной полости. Однако чаще опухоль длительное время остается незамеченной в связи с отсутствием болевых симптомов.
По мере увеличения тератомы появляются периодические рвоты, приступы болей, запоры. Внимательный осмотр живота в таких случаях выявляет некоторую его асимметрию за счет выбухания левого подреберья. Пальпаторно в этой области определяется образование с гладкими контурами, мало подвижное, безболезненное.
Клинические проявления тератом разнообразны и во многом определяются местоположением опухоли. Общей особенностью тератом у детей является их, как правило, доброкачественное течение и редкое метастазирование (распространение) в близлежащие лимфатические узлы, легкие, печень или кости.
При наружном расположении тератомы в крестцово копчиковой области она может быть легко выявлена уже при рождении, так как локализуется на ягодице или по средней крестцово копчиковой линии.
При наружно внутреннем расположении тератомы кроме выступающей опухоли имеется и другая ее часть, расположенная между крестцом и прямой кишкой.
При росте внутренней части тератомы возникают симптомы расстройства тазовых органов в виде нарушения мочеиспускания, запоров или недержания кала. Такая тератома нередко бывает спаянной с копчиком, растет снаружи и может сопровождаться распадом кожи, присоединением инфекции и кровотечением.
Тератома на ощупь может быть гладкой или бугристой (при злокачественном перерождении), кожа над ней - неизмененная или некротизированная (омертвевшая) при больших размерах опухоли.
Консистенция опухоли при доброкачественной тератоме обычно мягче, чем при злокачественной. Температура кожи над злокачественной тератомой обычно повышена, а сосудистый рисунок хорошо обозначен.
В отличие от доброкачественных тератом, злокачественные разновидности опухоли редко достигают больших размеров.
При доброкачественных тератомах общее состояние ребенка страдает мало, если опухоль не сдавливает окружающие органы и ткани. У детей со злокачественными опухолями всегда выражены местные симптомы. Кроме того, отмечается бледность кожи, похудание, отставание в физическом развитии, повышение температуры, увеличение СОЭ (скорость оседания эритроцитов). Дети часто беспокойны, что связано с болями, на которые указывают старшие из них.
Тератома яичников длительное время протекает малосимптомно. Первым признаком заболевания обычно бывает увеличение размеров живота. Иногда дети жалуются на боли внизу живота.
Перекрут ножки тератомы яичника может вызвать, кроме боли, рвоту и напряжение мышц передней брюшной стенки (так называемый синдром «острого живота»).
При забрюшинных тератоидных опухолях появляются симптомы, вызванные сдавливанием окружающих органов и тканей: периодические боли, расширение сосудов на передней брюшной стенке, наличие опухоли при ощупывании живота.
У больных с тератомами наружной локализации (шея, яичко и пр.) имеются, как правило, только местные симптомы.
Диагностика тератоидных опухолей
Методы диагностики тератоидных опухолей у детей различны и зависят от локализации опухоли. Наличие опухоли в крестцово копчиковой области дает право предположить тератому у ребенка.
При рентгенографии грудной клетки можно обнаружить метастатическое поражение легочной ткани.
Рентгенография позвоночника позволяет отличить тератому от порока развития крестцовых позвонков, приводящего к спинномозговой грыже.
При рентгенологическом исследовании тератомы в ней могут быть обнаружены различные включения.
Ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерная томография (КТ), магнитно резонансная томография (МРТ) дают возможность установить связь опухоли с окружающими тканями.
При подозрении на вовлечение в опухолевый процесс крупных сосудов применяют ангиографию (контрастное исследование сосудов), а при подозрении на поражение костей выполняется радиоизотопное сканирование костной системы.
По возможности производят пункцию опухоли для выяснения степени зрелости (злокачественности) процесса.
Определение уровня альфа фетопротеина (АФП) дает возможность уточнить злокачественную природу тератомы, а также следить за эффективностью лечения.
Лечение тератоидных опухолей у детей
Лечение тератом у детей основывается на степени зрелости (злокачественности) опухоли. При зрелых (доброкачественных) тератомах оптимальным видом лечения является радикальная операция с удалением опухоли вместе с ее капсулой в предельно ранние сроки.
У детей с незрелыми (злокачественными) тератомами применяется комбинированное (сочетанное) лечение.
Выполнение радикальных операций при незрелых тератомах бывает затруднительным в связи с инфильтративным ростом опухоли и ее местным и отдаленным распространением (метастазированием).
Лучевой метод лечения незрелых тератом обычно применяется как дополнение к нерадикальной операции. Следует отметить незначительную чувствительность злокачественных тератом к облучению.
В случае неполного удаления незрелой тератомы и наличия метастазов может быть применена химиотерапия винкристином, дактиномицином, адриамицином, циклофосфаном, блеомицином, вепезидом, метотрексатом или препаратами платины. В ряде случаев отмечается сокращение размеров опухоли и метастазов.
Выживаемость у детей с незрелыми тератомами значительно хуже по сравнению с больными, имеющими зрелые опухоли, и во многом зависит от радикальности оперативного вмешательства (полнотой удаления).
После завершения всей программы лечения дети должны находиться под постоянным наблюдением онкологов.
Связано это с тем, что при неполном (нерадикальном) удалении опухоли возможен рецидив (возврат) болезни.
Особенно это относится к больным, страдающим злокачественными тератомами, когда после неполного удаления или неадекватного лечения может возникнуть рецидив опухоли в области ее первичного расположения или отдаленные метастазы.