Ретинобластома (retina - сетчатка) - злокачественная опухоль сетчатки глаза, развивающаяся преимущественно в детском возрасте из тканей эмбрионального происхождения. Ретинобластома является наиболее злокачественным новообразованием глаза, которая возникает даже у новорожденных. Почти все случаи заболевания выявляются до 5-летнего возраста. Пик заболевания приходится на 2 года.
Первые признаки ретинобластомы, на которые обращают внимание офтальмологи и педиатры - косоглазие, а также беловато-желтоватое свечение зрачка, так называемый амавротический кошачий глаз или лейкокория. К сожалению, этот симптом появляется при достаточно большом размере опухоли. Небольшие опухоли центрального расположения способствуют развитию косоглазия, частичной потере зрения.
Долгое время опухоль может быть "молчащей", но при росте опухоли, за счет повышения внутриглазного давления, возникает боль.
При наличии этих симптомов больного госпитализируют.
Ретинобластома может быть: односторонней и двусторонней.
Двусторонняя форма заболевания встречается примерно у каждого четвертого пациента и в большинстве случаев носит наследственный характер.
Наследственные двусторонние поражения глаз наиболее опасны, т.к. опухоль при этом, как правило, множественная. При эндофитном росте (внутрь глаза) довольно часто развивается глаукома и появляется боль. В дальнейшем присоединяется слепота. При экзофитном росте (за пределы глаза) опасность заключается в довольно скором метастазировании в центральную нервную систему и формированием отдаленных метастазов.
Односторонние же опухоли, как правило, ненаследственные, но имеется четкая связь заболевания с хромосомными аберрациями (изменения структуры хромосом). Ранним клиническим признаком односторонней ретинобластомы является косоглазие.
В 60-70% заболевание возникает на одном глазу, затем опухолевые клетки рассеиваются внутри глазного яблока, вызывая отслойку сетчатки. В результате возникает вторичная глаукома. В последующих стадиях происходит прорастание опухоли в орбиту, прорастание по зрительному нерву в полость черепа Возникают явления поражения центральной нервной системы, появляются лимфогенные и гематогенные метастазы. Большинство больных погибают от метастазов в ЦНС по зрительному нерву, а также метастазов в кости и костный мозг по крови.
Диагностика ретинобластомы
Обычно проводится двустороннее офтальмологическое обследование под общей анестезией (под наркозом). Широко используются методы медицинской визуализации: ультразвуковое исследование (УЗИ рентгеновская компьютерная томография (РКТ, КТ) магниторезонансная томография (МРТ).
Все три метода используются довольно интенсивно и взаимно дополняют друг друга. Они позволяют дать детальную характеристику опухоли в самом глазу и оценить степень распространенности процесса. Биопсия (пункция) тканей глаза не проводится в силу высокого риска искусственного метастазирования опухолевых клеток при данной процедуре, а вот биопсия красного костного мозга и спинномозговая пункция проводятся достаточно часто. У всех больных исследуют спинномозговую жидкость и костный мозг.
Лечение ретинобластомы комбинированное: хирургическое вмешательство, лучевая терапия, химиотерапия, фото- и лазеркоагуляция. В большинстве случаев радикальное, т.е. проводится удаление глаза. Однако в последние годы появляются химиолучевые методы, позволяющие довольно часто проводить органосохраняющее лечение. Это позволяет избежать калечащих операций, таких как удаление глаза и еще более радикальная - удаление всего содержимого глазницы. Используют также радиокобальтовые аппликации, фотокоагуляцию, криохирургию и некоторые другие методы. Прогноз благоприятен только при раннем обнаружении и лечении опухоли.