Финансовая поддержка сайта осуществляется Федеральным агентством по печати и массовым коммуникациям
Интернет проект:
Новости  |  Насилие в семье  |  Детская наркомания и алкоголизм  |  Усыновление  |  Крупным планом  |  Образование и трудоустройство
Инфографика  |  Видео  |  Фото  |  Справки  |  Патронажные семьи  |  Адаптация детей
Справки
Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией
15:38 15.01.2010

Описанный впервые в 1969 году Juan Rosai и Ronald Dorfman1 синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (СГМЛ), или болезнь Розаи-Дорфмана, представляет собой редкое доброкачественное заболевание из клеток системы фагоцитирующих мононуклеаров (одноядерных клеток крови), характеризующееся накоплением пролиферирующих гистиоцитов (тип клеток соединительной ткани, выполняющих защитную функцию в организме) в синусах лимфатических узлов, в результате чего происходит массивное увеличение узла.

СГМЛ относится к группе так называемых заболеваний с атипичными клеточными нарушениями лимфатических узлов. Атипия в данном случае проявляется тем, что ненормальное увеличение количества гистиоцитов происходит в результате выраженного фагоцитоза (захвата, поглощения) ими клеток лимфоидного ряда.

В клинической картине заболевания преобладает увеличение шейных лимфатических узлов, реже – лимфоидной ткани носоглотки. Возможно поражение кожи, костей.

СГМЛ как отдельная нозологическая единица встречается очень редко, однако при выяснении этиологического диагноза у больного с синусным гистиоцитозом необходимо иметь в виду и болезнь Розаи-Дорфмана.

Редкость заболевания, противоречивость различных описаний, неопределенность специфических гистиоцитарных маркеров и четких методов определения клональности, а также существование ряда близких клинических и гистологических состояний реактивного инфекционного и опухолевого происхождения делают это заболевание сложным для диагностики.

По данным Гематологического научного центра РАМН, более чем у 50% больных с синусным гистиоцитозом в дальнейшем выявляются онкогематологические заболевания.

Этиология СГМЛ остается неизвестной, и хотя клинические проявления и гистологические данные СГМЛ сходны с наблюдаемыми при инфекционных процессах, микроорганизмы при СГМЛ пока идентифицированы не были.

Течение заболевания чаще непрерывно-рецидивирующее. Патогистологически проявляется пролиферацией макрофагов с признаками фагоцитоза плазматических клеток. Важным в патогенезе заболевания является нарушение иммунного ответа.

В настоящее время лечения СГМЛ не разработано. В большинстве случаев прогноз благоприятный, поэтому чаще всего оправдана выжидательная тактика и активное наблюдение за больным. Назначение кортикостероидов показано при аутоиммунных осложнениях. При агрессивных формах СГМЛ используют различные комбинации кортикостероидов и алкилирующих химиопрепаратов, но эффект лечения не изучен из-за недостаточного количества наблюдений.

Ранее с различными эффектами применялись химиотерапия (винкристин, циклофосфан, преднизолон) и лучевая терапия. В последнее время изучается применение препаратов интерферона (альфа- и реаферон) от 1 до 3 миллионов ME внутримышечно в течение 3-4 недель, с проведением повторных курсов. Прогноз заболевания благоприятный.

Имеются единичные сообщения о выздоровлении ребенка после лечения метотрексатом и 6-меркаптурином и достижения ремиссии кожной формы СГМЛ на фоне приема талидомида.

Добавить в блог

Чтобы разместить ссылку на этот материал, скопируйте данный код в свой блог.
Код для публикации:
Как это будет выглядеть:

Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией
15:38 15.01.2010
Синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (СГМЛ), или болезнь Розаи-Дорфмана, относится к группе так называемых заболеваний с атипичными клеточными нарушениями лимфатических узлов.

Отправить другу


∗ Все поля обязательны для заполнения



Код на картинке:



Электронный ящик для сбора пожертвований в пользу тяжелобольных детей
Мультимедиа
Четырехлетняя Даша живет с необезвреженной "бомбой" в голове
Четырехлетняя Даша живет с необезвреженной "бомбой" в голове Видео
Юлия Григорова учит говорить малышей с ограниченными возможностями
Медведев наградил победителей всероссийского конкурса соцработников Видео
Немецкий инженер провел экскурсию по центру детской гематологии в Москве
Немецкий инженер провел экскурсию по центру детской гематологии в Москве Видео
Детский телефон доверия: российский опыт
Детей в РФ больше всего волнуют отношения со сверстниками Видео
Азбука перемен. Зайцы как индикатор детского цинизма
Зайцы как индикатор детского цинизма Видео
О проекте
«Трудное детство» - это специальный раздел благотворительного проекта РИА Новости «Дети в беде», способствующий социальной адаптации детей из «зоны риска». Основные задачи проекта: привлечение внимания общества к проблемам таких детей, поддержка детей, попавшим в сложные жизненные ситуации, практическая помощь и рекомендации по воспитанию и обучению сирот в спецучреждениях (детских домах, интернатах), усыновлению, адаптации трудных детей в обществе, приемных семьях, общеобразовательных учреждениях, трудоустройству и образованию.

Напишите нам »