Описанный впервые в 1969 году Juan Rosai и Ronald Dorfman1 синусный гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией (СГМЛ), или болезнь Розаи-Дорфмана, представляет собой редкое доброкачественное заболевание из клеток системы фагоцитирующих мононуклеаров (одноядерных клеток крови), характеризующееся накоплением пролиферирующих гистиоцитов (тип клеток соединительной ткани, выполняющих защитную функцию в организме) в синусах лимфатических узлов, в результате чего происходит массивное увеличение узла.
СГМЛ относится к группе так называемых заболеваний с атипичными клеточными нарушениями лимфатических узлов. Атипия в данном случае проявляется тем, что ненормальное увеличение количества гистиоцитов происходит в результате выраженного фагоцитоза (захвата, поглощения) ими клеток лимфоидного ряда.
В клинической картине заболевания преобладает увеличение шейных лимфатических узлов, реже – лимфоидной ткани носоглотки. Возможно поражение кожи, костей.
СГМЛ как отдельная нозологическая единица встречается очень редко, однако при выяснении этиологического диагноза у больного с синусным гистиоцитозом необходимо иметь в виду и болезнь Розаи-Дорфмана.
Редкость заболевания, противоречивость различных описаний, неопределенность специфических гистиоцитарных маркеров и четких методов определения клональности, а также существование ряда близких клинических и гистологических состояний реактивного инфекционного и опухолевого происхождения делают это заболевание сложным для диагностики.
По данным Гематологического научного центра РАМН, более чем у 50% больных с синусным гистиоцитозом в дальнейшем выявляются онкогематологические заболевания.
Этиология СГМЛ остается неизвестной, и хотя клинические проявления и гистологические данные СГМЛ сходны с наблюдаемыми при инфекционных процессах, микроорганизмы при СГМЛ пока идентифицированы не были.
Течение заболевания чаще непрерывно-рецидивирующее. Патогистологически проявляется пролиферацией макрофагов с признаками фагоцитоза плазматических клеток. Важным в патогенезе заболевания является нарушение иммунного ответа.
В настоящее время лечения СГМЛ не разработано. В большинстве случаев прогноз благоприятный, поэтому чаще всего оправдана выжидательная тактика и активное наблюдение за больным. Назначение кортикостероидов показано при аутоиммунных осложнениях. При агрессивных формах СГМЛ используют различные комбинации кортикостероидов и алкилирующих химиопрепаратов, но эффект лечения не изучен из-за недостаточного количества наблюдений.
Ранее с различными эффектами применялись химиотерапия (винкристин, циклофосфан, преднизолон) и лучевая терапия. В последнее время изучается применение препаратов интерферона (альфа- и реаферон) от 1 до 3 миллионов ME внутримышечно в течение 3-4 недель, с проведением повторных курсов. Прогноз заболевания благоприятный.
Имеются единичные сообщения о выздоровлении ребенка после лечения метотрексатом и 6-меркаптурином и достижения ремиссии кожной формы СГМЛ на фоне приема талидомида.